El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) se define como "la muerte súbita de un lactante de menos de un año, cuya causa permanece inexplicada después de una minuciosa investigación del caso que incluya autopsia completa, examen del lugar de fallecimiento y revisión de la historia clínica"1. Se trata de un diagnóstico sindrómico al que se llega por exclusión y que es probable que tenga diferentes etiologías.
Aunque se ha invocado un defecto en la autorresucitación durante el sueño y la reinhalación del aire espirado como posibles causas, no hay aún evidencia suficiente para admitirlas definitivamente. Actualmente, entre otras muchas, se estudian como posibles causas factores genéticos, procesos inflamatorio-infecciosos en conjunción con alteraciones del sistema inmunitario, etc. Estos factores, interactuando con factores ambientales específicos aún no bien conocidos, podrían aumentar la susceptibilidad a SMSL.
EL SMSL constituye la primera causa de muerte postneonatal (entre el primer mes y el año de vida) en los países desarrollados, suponiendo un 40-50% de dicha mortalidad.
La frecuencia varía geográficamente. Entre los países con tasa alta (de 3 a 7 por 1000 nacidos vivos) se encontraban Australia (especialmente Tasmania), Nueva Zelanda e Irlanda del Norte. Los países occidentales tienen en general una tasa intermedia (de 1 a 3 por 1000 nacidos vivos) mientras que Hong Kong, Japón y Suecia presentan una tasa baja (de 0,05 a 1 por 1000 nacidos vivos) (Tabla 1).
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La verdadera incidencia de la muerte súbita en el conjunto de España no está bien establecida. Son escasos los estudios de epidemiología de la muerte infantil realizados en nuestro país. La tasa de mortalidad publicada por el Instituto Nacional de Estadística (INE) entre 1985 y 1995 era del 0,3-0,4‰. Es muy probable que haya existido una infradeclaración por un inadecuado registro de la causalidad del fallecimiento en los lactantes.
Desde el inicio de las campañas preventivas educacionales acerca de la muerte súbita, iniciadas en torno a 1994, se vio un descenso de la prevalencia de SMSL de 1,37 por 1000 nacidos vivos en 1987 a 0,57 en 2002 en EE. UU.2. Similares descensos se han apreciado en otros países, comprendidos entre un 30% en Japón a un 82% en los Países Bajos y Noruega3.
En los últimos años, las tasas de prevalencia del SMSL se han estabilizado en la mayoría de los países, por lo que persiste un fondo de preocupación por encontrar nuevos factores de riesgo y afrontar de nuevo la lucha para disminuir su prevalencia (Tabla 1)4.
Hay un predominio del sexo masculino en la mayoría de los estudios, con aproximadamente un 50% de sobretasa respecto al femenino. La máxima incidencia se produce entre los dos y los tres meses de edad, siendo poco frecuentes los casos antes de las dos semanas y después de los seis meses.
La gran mayoría de los casos ocurren entre la medianoche y las 09:00 de la mañana, por lo que se ha supuesto que acontecen durante el sueño. También predominan los casos ocurridos en los meses fríos y húmedos (doble incidencia) respecto de los cálidos y secos, tendencia que también presenta en menor grado el resto de la mortalidad postneonatal.
Se desconoce por qué, pero la incidencia y la importancia de cada factor de riesgo varían según la raza. Por ejemplo, el bajo peso tiene un riesgo relativo menor en negros que en blancos americanos.
Además de la gravedad del fallecimiento, lo inesperado del mismo y las circunstancias en que se produce, ocasiona un tremendo impacto en las familias, a quienes con frecuencia deja secuelas importantes.
Por lo que respecta a los factores de riesgo que se describen a continuación, su asociación con el SMSL está suficientemente demostrada pero, exceptuando la posición durante el sueño, existen pocos trabajos en los que se demuestre la efectividad del consejo en cuanto al cambio de conocimientos o actitudes.
La imposibilidad de identificar prospectivamente a las futuras víctimas del SMSL nos obliga a que las recomendaciones se basen en actuar sobre aquellos factores de riesgo que sean vulnerables a la acción preventiva. Con los conocimientos que actualmente tenemos sobre el problema pueden describirse los siguientes factores de riesgo y actividades preventivas:
Hay estudios que demuestran una disminución del riesgo de SMSL en aquellos lactantes cuyas madres han seguido un adecuado control del embarazo.
Recomendación. Aconsejar un control adecuado de la gestación y el periodo perinatal: las mujeres embarazadas deben recibir cuidados periódicos y controles prenatales, ya que se asocian a una reducción del riesgo de SMSL.
Se ha probado mediante numerosos estudios de casos-controles y metaanálisis (odds ratio [OR]: 0,55) la asociación de la lactancia materna como factor protector de SMSL. La lactancia materna debe prolongarse al menos hasta los seis meses, ya que la gran mayoría de las muertes súbitas aparecen en este periodo.
Recomendación. Promoción de la lactancia materna: recomendar la lactancia materna al menos los seis primeros meses es un factor protector claro frente al SMSL.
Compartir habitación sin compartir cama disminuye el riesgo de SMSL. La cuna del bebé debe ser emplazada en la habitación de los padres, cerca de la cama de estos.
Compartir la habitación sin compartir la cama se ha demostrado que disminuye hasta un 50% el riesgo de SMSL (parece que está relacionado con el hecho de que de este modo se previenen más fácilmente eventos como sofocación, estrangulamiento o atrapamiento, que pueden ocurrir cuando el niño duerme en una cama de adulto).
De este modo, la cuna del bebé debe ser emplazada en la habitación de los padres, cerca de la cama de estos.
Varios estudios han mostrado una asociación entre el riesgo de SMSL y el colecho (compartir cama con los padres). En un metaanálisis, la OR de compartir cama frente a no hacerlo fue de 2,89. Hay situaciones en las que el riesgo al compartir la cama aumenta, como en casos de compartir cama con fumador habitual o padres consumidores habituales de ciertos medicamentos (antidepresivos, ansiolíticos...), alcohol o drogas, con padres en situación de extremo cansancio, menores de 20 años, personas ajenas a los padres...
De este modo, la Academia Americana de Pediatría (AAP) no recomienda como seguro el colecho. Los niños pueden ser llevados a la cama para alimentarlos o confortarlos, pero deben volver a su propia cuna cuando los padres se dispongan a dormir.
En otra revisión exhaustiva sobre colecho, lactancia y muerte súbita del lactante, se haya que el colecho es una práctica beneficiosa para la lactancia y se concluye que, bien practicado, evitando factores de riesgo, apenas guarda relación con la muerte súbita del lactante. Así, se encuentra que la mayoría de los estudios publicados sobre SMSL y colecho son poco rigurosos: no incluyen grupo control y no hacen ajustes con factores de confusión. Por tanto, en ausencia de pruebas que demuestren el perjuicio de la práctica del colecho en los bebés amamantados, y siendo este beneficioso para la práctica y el mantenimiento de la lactancia materna, la decisión sobre la práctica de colecho podría ser de los padres. Como alternativa al colecho, ante la presencia de alguna situación de riesgo, es recomendable la práctica de cohabitación con la cuna del bebé cercana a la cama de los padres.
Recomendación. Insistir en que la cuna debe estar en la habitación de los padres, pues constituye el lugar más seguro. Debe evitarse compartir cama (bed-sharing), sobre todo en situaciones de extremo cansancio, consumo de ciertos medicamentos (ansiolíticos, antidepresivos), padres fumadores...
En última instancia, la práctica del colecho en bebés amamantados (que puede ser beneficiosa para la lactancia materna), debe ser decisión de los padres, convenientemente informados.
Existe un riesgo incrementado de SMSL tras exposición prenatal y postnatal a alcohol o drogas.
Recomendación. Las madres deben evitar el consumo de alcohol y drogas durante periodo periconcepcional y durante la gestación. El consumo paterno de alcohol o drogas en combinación con el colecho condiciona un alto riesgo de SMSL.
El tabaquismo materno se asocia como factor independiente al SMSL (OR ajustada de 2,92); su papel ha sido confirmado en múltiples estudios de casos-controles:
Recomendación. Desaconsejar fuertemente el tabaquismo, muy especialmente a la madre desde el comienzo de la gestación. Se debe insistir también en el consejo antitabáquico a ambos padres desde la primera visita de control del recién nacido. La minimización de la exposición supone desaconsejar cualquier exposición al humo del tabaco. Especialmente debe desaconsejarse a los padres fumadores que compartan la cama con el bebé.
Sin embargo, no se conoce la efectividad exacta preventiva del consejo antitabáquico a la madre.
Se ha relacionado el SMSL con bajo nivel socioeconómico y de educación, madres adolescentes o menores de 20 años y paridad superior a tres.
Se ha estimado que el riesgo de recurrencia en hijos posteriores es cinco veces (entre dos y diez veces) la incidencia de la población general. En caso de abuso, abandono, deprivación afectiva o pobreza, el riesgo de recurrencia es mayor. En los gemelos existe un riesgo de hasta el 4% en las primeras 24 horas después del fallecimiento del hermano. Pasado ese tiempo, el riesgo es igual que el de los hermanos en general.
Se confirma en los estudios una asociación inversa significativa entre el SMSL y el peso al nacer, sobre todo por debajo de 2500 g.
Es el principal factor de riesgo modificable. El decúbito prono durante el sueño se ha asociado fuertemente con el SMSL en múltiples estudios. Los hallazgos son muy consistentes y se repiten independientemente del tiempo y la situación geográfica. Refuerza esta hipótesis la disminución de la incidencia de SMSL en aquellos países que han seguido la recomendación de poner a los lactantes en decúbito supino.
El decúbito prono durante el sueño se ha asociado fuertemente con el SMSL en múltiples estudios de casos-controles, de análisis pre- y postintervención y en estudios prospectivos, tanto en Europa como en Australia, Nueva Zelanda y EE. UU. En estos estudios, la OR para el riesgo de SMSL de la postura en decúbito supino respecto a prono oscila entre 2,3 y 13,1. Las campañas para evitar el decúbito prono durante el sueño en los lactantes producen una disminución del 30 al 50% en la tasa de mortalidad por SMSL en todos los países donde se ha conseguido disminuir drásticamente la prevalencia de esta postura.
El decúbito lateral también presenta mayor riesgo (6,57 veces) que el decúbito supino, por lo cual no se considera seguro y no se recomienda.
A pesar de que en decúbito supino los lactantes duermen algo menos y tienen más despertares y más prolongados durante la noche, es la postura que debe recomendarse. Solo por una indicación médica específica (reflujo gastroesofágico grave, malformaciones craneofaciales de la vía aérea superior) puede recomendarse el decúbito prono.
El decúbito supino aumenta la frecuencia de plagiocefalia. Por ello deben hacerse recomendaciones para prevenirla. Cuando el lactante esté despierto puede permanecer boca abajo con supervisión (aunque no se sabe el tiempo exacto recomendable), lo cual resulta importante tanto para prevenir la plagiocefalia como para estimular el desarrollo de la musculatura escápulo-humeral. Otra opción para prevenir plagiocefalia es cambiar la posición en la cuna con frecuencia.
Por otra parte, el decúbito supino o lateral no ha mostrado ningún otro peligro asociado (muertes por aspiración u otras causas).
Recomendación. Evitar la posición en prono durante el sueño desde el periodo neonatal hasta el año de vida, pero especialmente hasta los seis meses de edad. La posición más adecuada es el decúbito supino. El decúbito lateral es inestable y muchos de los niños colocados así acaban en prono. Esta es la recomendación principal.
Una vez el lactante está despierto, puede permanecer en decúbito prono con vigilancia, aunque el tiempo exacto no está establecido.
Determinadas variables del ambiente en el cual duerme el lactante influyen en el riesgo de SMSL:
Figura 1. Mostrar/ocultar
En Reino Unido se ha puesto en marcha una campaña informativa a los padres Feet to Foot, “pies a pie”, que parece intuitiva pero sin evidencia de que efectuarla reduzca el riesgo de cabeza cubierta.
Recomendación. Evitar colchones blandos y accesorios sueltos en la cuna, así como el sobrecalentamiento.
El chupete durante sueño, basándose en un metaanálisis (nueve estudios retrospectivos de casos-controles publicados entre 1993 y 2003), tiene un efecto protector del SMSL con fuerte correlación, calculándose una muerte evitable por cada 2733 niños. El mecanismo no está claro.
Se aconseja ofrecer al niño el chupete para dormir en todos los episodios de sueño durante el primer año:
Recomendación. En virtud a la asociación clara que demuestra que el uso chupete puede ser un factor preventivo en el SMSL (el metaanálisis muestra una OR de 0,71), es prudente recomendar, al menos en una primera fase, no rechazar el uso del chupete para el sueño durante el primer año.
No se ha apreciado relación entre las vacunaciones y el SMSL. De hecho, la evidencia sugiere que la inmunización puede tener un efecto protector contra el SMSL.
Recomendación. Cumplir el calendario vacunal vigente. La vacunación parece disminuir el riesgo de SMSL.
Con respecto a la monitorización a domicilio, no existe evidencia (estudios casos controles y prospectivos) de que el uso generalizado de monitores cardiorrespiratorios (usados en el domicilio para detectar episodios de apnea, bradicardia, hipoxia) disminuyan la incidencia de SMSL, tanto en hermanos como en lactantes con episodios aparentemente letales.
La monitorización podría ser evaluada para determinados lactantes, en situaciones especiales, pero no debe usarse de rutina.
No hay datos concluyentes que prueben la efectividad de los programas de monitorización a domicilio para prevenir el SMSL, incluso con una utilización óptima de la técnica. Tampoco se dispone de ningún método suficientemente discriminativo para identificar a los lactantes que realmente son de alto riesgo.
Existe una certeza alta de que el consejo y la intervención no producen un beneficio neto.
Todas estas recomendaciones se basan en actuar frente a los factores de riesgo modificables asociados con el SMSL en numerosos estudios de casos-controles bien diseñados.
La disminución de las tasas de SMSL desde las campañas sobre la postura al dormir hace pensar que la modificación de los factores de riesgo disminuiría los casos de SMSL.
No obstante, no ha sido demostrado el beneficio neto de estas para la prevención de casos y, salvo excepciones, tampoco si modifican conocimientos y actitudes, al menos en Atención Primaria, exceptuando la postura al dormir, en la que se demuestra que la recomendación modifica actitudes y disminuye casos de SMSL.
La facilidad de las recomendaciones y la ausencia de perjuicios, excepto algunos factores de riesgo puntual que hemos analizado (bed sharing), hacen que la mayoría de las recomendaciones tengan un grado de recomendación A.
No se ha encontrado relación con el reflujo gastroesofágico, las alteraciones neurológicas, los tratamientos médicos ni la realización de analítica. No se han encontrado tampoco más episodios de apnea ni peor control de la temperatura corporal en los prematuros víctimas del SMSL que en el resto de los prematuros. Tampoco se ha encontrado asociación con la hipoxia intrauterina, la alimentación materna ni los antecedentes obstétricos. No se ha encontrado asociación con infecciones respiratorias en las dos semanas previas, diarrea o vómitos. Los estudios que relacionan el crecimiento postnatal lento con el SMSL han sido criticados por deficiencias metodológicas.
Resumen y nivel de evidencia de las recomendaciones (adaptado de la tabla de recomendaciones del Task Force on Sudden Infant Death Syndrome, octubre 2011)5. Disponible en: http://pediatrics.aappublications.org/content/early/2011/10/12/peds.2011-2284.full.pdf+html
Estas recomendaciones están basadas en los niveles de recomendación del US Preventive Services Task Force (www.uspreventiveservicestaskforce.org/USPSTF/grades.htm).
(Health Promotion Guideline 1. Safe sleep environment guideline por infants 0 to 12 months of age. (Monografía en internet). Perinatal Services BC. Vancouver, Canadá; 2011. (Acceso 10 de diciembre de 2012). Disponible en: http://www.perinatalservicesbc.ca/NR/rdonlyres/D799441C-3E00-49EE-BDF7-2A3196B971F0/0/HPGuidelinesSafeSleep1.pdf).