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Patología ginecológica en la edad prepuberal
2 MIR-Pediatría. Hospital Universitario de Getafe. Getafe. Madrid. (España).
3 MIR-Ginecología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. (España).
4 Ginecóloga. Hospital Universitario La Paz. Madrid. (España).
PUNTOS CLAVE
- La irritación vulvar en la niña prepúber precisa una exploración física del área genital para establecer una primera aproximación diagnóstica.
- Ante la presencia de sintomatología vulvar, hay que explorar también la región perianal.
- Si presenta prurito vulvar o anal, una de las primeras posibles causas es la presencia de oxiuros.
- Si presenta leucorrea o celulitis perianal, puede realizarse, además de cultivo del exudado, un test rápido de antígenos del estreptococo b-hemolítico del grupo A (EBHGA).
- En casos de vulvitis de repetición es importante valorar la posibilidad de cuerpo extraño, dermatosis o liquen escleroso.
- Ante úlceras vulvares en niñas sin antecedente de relaciones sexuales, hay que considerar, en primer lugar, el diagnóstico de úlceras de Lipschütz, cuyo manejo principal es con analgesia oral o tópica.
- El sangrado vaginal requiere siempre descartar un cuerpo extraño, traumatismo vulvar, vulvovaginitis o pubertad precoz, así como patologías poco frecuentes, pero potencialmente graves, como tumor y liquen escleroatrófico vulvar.
INTRODUCCIÓN
Las alteraciones ginecológicas en edad prepuberal, especialmente las que cursan con afectación de la zona vulvar, son un motivo de consulta frecuente en Pediatría de Atención Primaria. En este artículo se abordarán las más frecuentes.
En la anamnesis es importante preguntar por el tiempo de evolución de los síntomas, episodios similares previos, hábitos higiénicos, prurito anal, presencia o no de leucorrea, tratamientos previos, traumatismo local y, en ciertos casos, posibilidad de abuso sexual.
En cuanto a la exploración física, al ser una zona sensible, es importante explicar al paciente pediátrico con un lenguaje apropiado el tipo de exploración que se realizará. Igualmente, el proceso y propósito deben explicarse al acompañante del menor, que debe estar presente. Si el niño se niega a continuar con la exploración, no se le debe forzar, y si no es urgente o los síntomas no son severos, es recomendable aplazar la exploración para más adelante.
Para hacer una inspección externa, se recomienda colocar a la niña en decúbito supino con las piernas abiertas en forma de rana; en el caso de niñas pequeñas, en el regazo de la madre, ejerciendo una suave tracción lateral y caudal de los labios mayores para dejar al descubierto el introito, el himen y la uretra. Otra posición que ofrece una visión más profunda de la vagina, en caso de sospecha de cuerpo extraño, y mejor visualización del ano es en decúbito prono pecho-rodillas (Figura 1).
Figura 1. Colocación de niñas y jóvenes prepúberes para una exploración ginecológica adecuada. Mostrar/ocultar
El tacto rectal o la vaginoscopia solo están indicados ante sangrados vaginales o si se sospecha cuerpo extraño.
VULVOVAGINITIS (ANEXO 1)
La vulvovaginitis es el problema ginecológico más frecuente en las niñas prepuberales. Los términos vulvitis, vaginitis y vulvovaginitis suelen emplearse para designar los procesos inflamatorios del tracto genital inferior de las niñas. Vulvitis se refiere a la presencia prurito, escozor o enrojecimiento de la zona vulvar, habitualmente secundaria a irritación de la zona, mientras que vaginitis implica inflamación de la vagina, que suele manifestarse con leucorrea, y puede causar vulvitis1.
La zona vulvar en la niña prepúber es muy vulnerable a la aparición de fenómenos inflamatorios por razones fisiológicas: la presencia de una mucosa atrófica por la falta de estimulación estrogénica, pH más alcalino que condiciona una menor cantidad de lactobacilos en la microbiota vaginal, inmadurez del sistema inmune local, proximidad del ano, menor protección del introito vaginal (labios mayores con escaso desarrollo y ausencia de vello pubiano), así como el posible efecto de productos irritantes locales como detergentes, suavizantes o el uso de pañales durante episodios de patología gastrointestinal2,3.
Dejando aparte las dermatitis del área del pañal, que pueden afectar también a la zona vulvar, las más frecuentes son las vulvitis por irritantes físicos o químicos, que se resuelven con medidas de higiene vulvar4.
La mayoría de las vulvovaginitis infecciosas son inespecíficas, con flora mixta bacteriana, pero, en un porcentaje variable, pueden aislarse bacterias patógenas específicas de origen respiratorio (EBHGA, Haemophilus influenzae tipo b) o entérico. También pueden encontrarse oxiuros, cuerpos extraños o tratarse de infecciones de transmisión sexual (debiendo investigarse en este caso la posibilidad de abuso). Los oxiuros son también una causa relativamente frecuente de vulvovaginitis. Asimismo, algunos cuerpos extraños introducidos en la vagina pueden cursar con leucorrea, al principio inespecífica y en ocasiones maloliente. La posibilidad de ITS por abuso debe considerarse en aquellos casos de vulvovaginitis de repetición o de evolución tórpida. Otras infecciones, como la vaginosis bacteriana o las debidas a Candida albicans o Trichomona vaginalis son muy raras en niñas prepuberales sin factores de riesgo, aumentando su incidencia durante la pubertad y adolescencia2.
Las vulvovaginitis estreptocócicas suelen ocurrir por autoinoculación a partir de un foco faríngeo y caracterizarse por un eritema vulvar intenso. Las vulvovaginitis por H. influenzae cursan con mayor frecuencia con leucorrea maloliente, verdosa o amarillenta.
Shigella y Yersinia son potenciales patógenos de origen entérico y suelen producir leucorrea mucopurulenta y sanguinolenta5.
La presencia de eritema vulvar sin leucorrea es sugestiva de vulvovaginitis irritativa o inespecífica. Por el contrario, la presencia de leucorrea franca orienta a causa infecciosa (o cuerpo extraño en el caso de que sea fétida). También hay que considerar la leucorrea fisiológica, que suele incrementarse 6-12 meses antes de la menarquia y desaparecer cuando se normaliza el ciclo menstrual.
Si hay leucorrea significativa, se puede realizar un test rápido de EBHGA en toma vulvar y, en caso de positividad, iniciar directamente tratamiento con penicilina oral. Si resultara negativo, estaría indicado recoger una muestra para cultivo, con indicación de medidas de higiene vulvar hasta la recepción del resultado. En caso de positividad del cultivo, se indicaría tratamiento específico en función del germen2,6.
Los cuadros leves inespecíficos no precisan de tratamiento antimicrobiano2. En estos casos hay que indicar medidas generales de higiene vulvovaginal7 (Tabla 1), como asegurar una correcta técnica de limpieza de genitales después de orinar, no usar ropa ajustada, utilizar ropa interior de algodón; evitar irritantes, como toallitas perfumadas o baños de espuma, y aplicar el jabón sobre la zona íntima solo al final del baño con aclarado y secado rápido de la zona.
Tabla 1. Medidas generales de higiene vulvar1. Mostrar/ocultar
Si se presenta irritación, se pueden utilizar cremas protectoras con óxido de zinc, cremas reepitelizantes íntimas o soluciones antisépticas adecuadas para la zona y edad (Tabla 2).
Tabla 2. Tratamiento de las vulvovaginitis infecciosas4. Mostrar/ocultar
LIQUEN ESCLEROATRÓFICO VULVAR
El liquen escleroatrófico vulvar es una enfermedad crónica de la piel, con afectación fundamental de la zona anogenital. Hay dos picos de edad de aparición: la menopausia y la edad prepuberal y adolescencia. Habitualmente el inicio de la clínica es en torno a los 5 años, pero el diagnóstico suele demorarse una media de 2 años.
Se considera que tiene un origen autoinmune, por lo que se recomienda valorar la existencia de otras enfermedades autoinmunes cuando se diagnostica.
Los síntomas iniciales suelen ser: irritación vulvar, prurito, dolor o sangrado debido a la presencia de erosiones y fisuras secundarias al rascado, junto a la fragilidad cutánea. Los síntomas suelen ser más significativos por la noche. En muchos casos, las niñas son diagnosticadas previamente de vulvovaginitis recurrente.
A la exploración física, lo más habitual es la presencia de eritema, con posterior aparición de máculas y pápulas blanquecinas aplanadas que van confluyendo hasta convertirse en placas nacaradas perivulvares que suelen extenderse hasta la zona perianal, dibujando una zona despigmentada con un contorno característico en forma de ocho (Figura 2 y Figura 3). Finalmente, puede conducir a lesiones cicatriciales, atrofia de labios menores, sinequias vulvares y retracción con estrechamiento del introito vulvar. En cerca del 20 % de los casos pueden encontrarse placas de liquen escleroso de localización extragenital. El liquen escleroso que aparece en la posmenopausia asocia un incremento del riesgo de desarrollar un carcinoma de células escamosas, no existiendo datos suficientes en el caso del liquen escleroso de aparición prepuberal.
Figura 2. Liquen escleroatrófico vulvar. Mostrar/ocultar
Figura 3. Afectación anal de liquen escleroatrófico. Mostrar/ocultar
El diagnóstico del liquen escleroatrófico es clínico y es importante que sea precoz8 para evitar su avance. Solo está indicada la biopsia en pacientes con lesiones atípicas o que no responden de manera adecuada al tratamiento
El liquen escleroatrófico tiene una evolución crónica con periodos de exacerbación. Dos tercios de los casos mejoran tras la menarquia, pero a largo plazo puede evolucionar a esclerosis vulvar grave, con atrofia y retracción de la vulva.
El tratamiento inicial consiste en una terapia de inducción con corticoide tópico de potencia muy alta (propionato de clobetasol al 0,05% en ungüento) durante 4 semanas, con pauta descendente posterior. De forma concomitante pueden emplearse cremas con estrógenos de acción tópica e hidratantes vaginales. Posteriormente, debe seguirse una terapia de mantenimiento con inhibidores de la calcineurina 2 veces/semana durante 2 años, tratando las recaídas con la terapia de inducción9-12.
Se recomienda un seguimiento a largo plazo por parte del dermatólogo pediátrico.
SINEQUIAS VULVARES
Es un hallazgo generalmente asintomático y relativamente frecuente en la edad prepuberal, en especial entre los 3 meses y los 3 años. Pueden ser debidas a la exposición de una mucosa anestrogénica a irritaciones locales (mala higiene, infecciones, dermatosis, trauma...), que dan lugar a una reacción inflamatoria con posterior reepitelización y fusión de los bordes mediales de los labios menores (Figura 4).
Figura 4. Adherencias labiales. Mostrar/ocultar
En el 80% de los casos la tendencia a la resolución es espontánea y sin recurrencias.
Tratamiento
- Si son asintomáticas, se recomienda una actitud expectante. No está indicada en estos casos la separación manual porque la inflamación producida por la manipulación puede incrementar el riesgo de recurrencia o la aparición de adherencias más resistentes9,13,14.
- Si son sintomáticas o si persisten tras la pubertad, se puede aplicar una crema de estrógenos de acción tópica 2 veces/día durante 2-3 semanas (resolución en el 50% de los casos). Pueden aparecer como efectos secundarios: irritación local, pigmentación vulvar o ingurgitación mamaria, que se resuelven al cesar la medicación.
- En caso de refractariedad o síntomas obstructivos, está indicada la separación manual, y si esta no es eficaz, la separación quirúrgica, con aplicación de crema de estrógenos los 5 días posteriores a la manipulación. A posteriori es importante indicar la aplicación de cremas hidratantes vulvares entre los bordes y una buena higiene íntima para evitar recurrencias (40%).
ÚLCERAS VULVARES AGUDAS
Las úlceras vulvares sin antecedente de relaciones sexuales suelen ser úlceras de Lipschütz15. Son grandes (>1 cm) y profundas, de aparición brusca e intensamente dolorosas, con un borde rojo-violáceo y una base necrótica cubierta con un exudado grisáceo o una escara adherente gris-negra. Habitualmente tienen una apariencia parcialmente simétrica, con lesiones en espejo o "lesiones de beso", y afectan la horquilla posterior de los labios menores, aunque pueden extenderse a los labios mayores, el periné y la parte baja de la vagina.
Pueden acompañarse o precederse por síntomas sistémicos, como fiebre, malestar general, dolor de garganta o aftas orales.
Se cree que puede ser una manifestación de la infección primaria por el virus de Epstein-Barr, aunque en la mayoría de los casos la causa no puede ser determinada. La úlcera de Lipschütz es un diagnóstico clínico que requiere la exclusión de otras causas de ulceración genital, fundamentalmente la posibilidad de ITS por abuso sexual y otras causas no infecciosas, como enfermedad de Behçet, enfermedad de Crohn o aftosis recurrente idiopática.
Tendencia a la resolución espontánea y sin recurrencias.
Tratamiento
El tratamiento es sintomático:
- Limpieza con baños de asiento.
- Para el control del dolor, lidocaína en solución viscosa al 2% o ungüento al 5% y analgésicos orales.
- Si el dolor es moderado: corticoides tópicos potentes (ungüento de propionato de clobetasol al 0,05% dos veces al día) o corticoides orales (prednisona a 0,5 a 1 mg/kg/24 h de 7 a 10 días, con posterior reducción gradual durante 2 semanas).
- Si hay sospecha de sobreinfección bacteriana o celulitis vulvar, hay que administrar antibióticos sistémicos.
SANGRADO VAGINAL
El sangrado vaginal16 en la niña prepuberal supone un motivo de preocupación importante para los padres y la niña que lo presenta y exige descartar patologías que, aunque muy infrecuentes, puedan ser graves o precisar un tratamiento urgente.
En la anamnesis hay que preguntar por la cuantía del sangrado, frecuencia y periodicidad, hábitos de higiene vulvar y síntomas asociados, como irritación, prurito o leucorrea. También hay que preguntar por la aplicación de productos tópicos que pudieran contener derivados de efecto estrogénico o por el posible acceso de la niña a medicamentos con componente hormonal.
En cuanto a la exploración física, hay que valorar los signos de desarrollo puberal, velocidad de crecimiento, palpación abdominal en busca de masas y exploración genital externa, siempre con delicadeza y dando las explicaciones apropiadas a la niña.
En la exploración genital hay que buscar hallazgos como signos inflamatorios, leucorrea, laceraciones, excoriaciones, placas blanquecinas adelgazadas o cuerpo extraño visible o masa a la inspección del introito vulvar.
Vulvovaginitis
La anestrogenización de la niña prepuberal condiciona una mayor friabilidad de la vulva, por lo que la inflamación local y el rascado secundario pueden conducir a un sangrado en el contexto de una vulvovaginitis, siendo, de hecho, la causa más frecuente de sangrado vaginal en la edad pediátrica, especialmente cuando se asocia a leucorrea.
Cuerpo extraño
Un cuerpo extraño en la vagina es una de las causas más frecuentes de sangrado en la edad prepuberal, especialmente cuando se manifiesta por leucorrea sanguinolenta y maloliente. Los más habituales son los restos de papel higiénico o de algodón, botones, pequeñas piezas de juguetes, etc.
Con la postura en prono pecho-rodillas se pueden visualizar cuerpos extraños localizados en el 1/3 distal de la vagina, si bien en algunos casos puede ser necesaria una exploración ginecológica bajo anestesia.
Patología endocrina
Ante la presencia de sangrado vaginal, hay que valorar la posibilidad de pubertad precoz, por lo que es imperativa una exploración física que incluya el grado de desarrollo puberal (estadios de Tanner).
La pubertad precoz se manifiesta por la aparición de desarrollo mamario antes de los 8 años. En estos casos está indicado hacer un estudio hormonal, determinar la edad ósea y derivar a la consulta de Endocrinología. En la pubertad precoz central se produce una activación prematura de la secreción pulsátil de gonadotropinas hipotalámicas, pero se mantiene el eje hipotálamo-hipófisis-ovario, por lo que la pubertad se presenta a edad temprana, pero siguiendo la secuencia cronológica habitual. En el 80% de los casos es idiopática y puede estar indicado frenar la pubertad con análogos de Gn-RH, especialmente en niñas menores de 6 años. La pubertad precoz periférica es independiente de la secreción de gonadotropinas y obedece a una acción hormonal de origen ovárico, suprarrenal o exógeno. Le secuencia y velocidad del desarrollo puberal pueden estar alteradas. La causa más frecuente son los quistes ováricos funcionales, aunque también puede deberse a tumores ováricos, tumores suprarrenales, síndrome de McCune-Albright (de origen genético, que cursa con quistes ováricos funcionales, displasia fibrosa ósea y manchas café con leche), aporte de estrógenos externos, disruptores endocrinos presentes en algunas cremas, etc. El tratamiento de la pubertad precoz periférica va esencialmente dirigido a su causa.
La menarquia precoz aislada puede manifestarse como un sangrado intermitente, a menudo regular, de cuantía variable y sin otros signos de desarrollo puberal. Su diagnóstico se hace por exclusión, tras estudio hormonal, exploración ecográfica y haber descartado otras causas de sangrado vaginal.
Traumatismo
Los traumatismos genitourinarios directos accidentales son una causa frecuente de sangrado vaginal, especialmente por caídas de bicicleta, columpios, toboganes, etc. La mayoría de las contusiones romas pueden manejarse con analgésicos y aplicación de frío local. En el caso de erosiones o fisuras superficiales, se puede indicar la aplicación de pomada de blastoestimulina además del tratamiento analgésico.
En el caso de traumatismos penetrantes o con un mecanismo que no se corresponda con el tipo de lesiones, hay que valorar la posibilidad de abuso sexual. Estos traumatismos en ocasiones precisan reparación quirúrgica bajo anestesia.
Sangrado vaginal neonatal
El 3-5% de las niñas pueden presentar un sangrado vaginal en las dos primeras semanas de vida. Se considera debido a la deprivación hormonal tras el paso de estrógenos maternos durante la gestación. No precisa ningún tipo de estudio salvo que persista más allá de las 2 semanas.
Patología tumoral
Los tumores ginecológicos, benignos o malignos, son extremadamente raros en este grupo de edad, pero pueden presentarse con sangrado vaginal intermitente.
El rabdomiosarcoma es el tumor vaginal maligno más frecuente, y en su variedad botrioides puede presentarse como una masa lobular rosada que protruye en el introito. Los tumores ováricos, por su producción hormonal, pueden manifestarse con sangrado vaginal de origen uterino, signos de pubertad precoz, elevación del estradiol plasmático y masa visible en la ecografía.
Causas no ginecológicas
En ocasiones un sangrado urinario o gastrointestinal o un prolapso uretral pueden confundirse con un sangrado de origen vaginal.
Liquen escleroatrófico
La afectación de la piel, unida al prurito, conducen a la producción de erosiones, fisuras y equimosis, que pueden manifestarse con sangrado.
LESIONES VÍRICAS
La mayor parte de ellas se diagnostican por la exploración física.
Molusco contagioso
Las lesiones más frecuentes son los moluscos contagiosos (Figura 5 y Figura 6), producidas por un poxvirus. Se manifiestan como lesiones microvesiculosas, de aspecto perlado y con umbilicación central. A diferencia de los adultos, en los que el mecanismo de contagio es casi siempre por contacto directo piel con piel durante las relaciones sexuales, en la infancia suelen llegar a la zona genital por autoinoculación a partir de otras lesiones o también por contacto directo o a través de fómites (esponjas, toallas). Pueden ser asintomáticos o producir picor.
Figura 5. Moluscos contagiosos en zona vulvar.. Mostrar/ocultar
Figura 6. Moluscos contagiosos en la zona glútea. Mostrar/ocultar
En general, son lesiones autolimitadas, aunque de duración muy variable, en general entre 6 y 12 meses, por lo que se puede adoptar una conducta expectante. En caso de indicarse tratamiento, el curetaje suele ser el más empleado.
Condilomas acuminados
Los condilomas acuminados (verrugas anogenitales) están causados por el virus del papiloma humano (VPH) y en los menores de 4 años no suelen adquirirse por transmisión sexual, sino por autoinoculación o heteroinoculación a partir de los cuidadores (por ejemplo, durante el cambio de pañal o el baño). No obstante, especialmente por encima de los 4-8 años, habría que considerar la posibilidad de abuso sexual. Suelen ser asintomáticos, aunque pueden picar y más raramente sangrar.
Aunque se resuelven espontáneamente en la mayoría de las ocasiones, pueden tardar hasta 5 años, por lo que puede estar indicado su tratamiento, habitualmente con aplicación de agentes tópicos como podofilotoxina o imiquimod5.
Herpes genital
La infección genital por HSV-1 en niños prepúberes puede ser resultado de autoinoculación desde la boca, pero el abuso sexual debe ser considerado cuando la infección es por HSV-2, por lo que es importante tipificar el HSV genital.
Otros
Ante la aparición de lesiones genitales también debemos considerar otras infecciones víricas de afectación sistémica que pueden cursar con afectación concomitante de la zona genital como la varicela o la enfermedad boca-mano-pie.
La enfermedad boca-mano-pie, provocada por el virus coxackie A16, cursa típicamente con un exantema maculopapulovesiculoso, no pruriginoso, en palmas, plantas, área perioral y zona glútea, así como lesiones ulcerativas en la mucosa bucal. Con menos frecuencia, pueden encontrase lesiones en la zona vulvar, que en algunas ocasiones pueden preceder a la aparición del exantema de distribución típica (Figura 7). El diagnóstico es clínico y el tratamiento es sintomático y la evolución suele ser benigna y autolimitada, resolviéndose en 7-10 días.
Figura 7. Afectación vulvar en enfermedad boca-mano-pie en niña de 18 meses. Mostrar/ocultar
El exantema de la varicela es inicialmente eritematoso y evoluciona sucesivamente a vesículas, pústulas y costras, coexistiendo lesiones en diferentes estadios evolutivos, muy pruriginosas. La distribución es centrípeta, con inicio frecuentemente en el cuero cabelludo, la cara o el tronco. No suele haber afectación palmoplantar, pero sí es frecuente la afectación de mucosas (oral, faríngea, conjuntiva o genital). El diagnóstico es clínico y la evolución suele ser benigna en la población pediátrica.
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Lecturas recomendadas
-
Günther V, Bauer M, Maass Poppenhusen K, Maass N, Alkatout I. Pediatric and adolescent gynecology-A current overview. J Turk Ger Gynecol Assoc. 2023;24(1):65-73.
Se trata de una revisión actualizada en la que se explica cómo abordar este tipo de patología en consulta, qué preguntar en la anamnesis, cómo realizar la exploración, fotos explicativas de diferentes patologías y resumen de tratamiento.
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Laufer MR, Emans SJ. Vulvovaginitis in the prepubertal child: Clinical manifestations, diagnosis, and treatment. En: UpToDate [en línea] [consultado el 18/11/2024]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/vulvovaginitis-in-the-prepubertal-child-clinical-manifestations-diagnosis-and-treatment
Artículo que detalla sobre las vulvovaginitis inespecíficas y específicas y el tipo de microorganismos implicados más frecuentemente.
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Esparza Garrido I, Fernández-Cuesta MA. Guía de algoritmos en Pediatría de Atención Primaria. Irritación vulvar en la niña prepúber. En: AEPap [en línea] [consultado el 18/11/2024]. Disponible en: https://algoritmos.aepap.org/
Revisión de bibliografía actual con esquemas, tablas y algoritmos de tratamiento. Muy útil para el estudio del temario.
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Dei Metella, Bruni V. Paediatric and adolescent gynaeocology. Officina Editoriale Oltrano; 2023.
Tratado de referencia en ginecología pediátrica y de la adolescencia.